Leukemia Limfoblastik Akut

BATASAN

Leukemia adalah suatu keganasan organ pembuat darah, sehingga sumsum tulang didominasi oleh klon maligna limfositik dan terjadi penyebaran sel-sel ganas tersebut ke darah dan semua organ tubuh.

EPIDEMIOLOGI

Leukemia menempati 40% dari semua keganasan pada anak. Faktor risiko terjadi leukemia adalah kelainan kromosom, bahan kimia, radiasi, faktor hormonal, infeksi virus.

PATOGENESIS DAN KLASIFIKASI

• Blastosit abnormal gagal berdiferensiasi menjadi bentuk dewasa, sementara proses pembelahan berlangsung terus. Sel-sel ini mendesak komponen hemopoitik normal sehingga terjadi kegagalan sumsum tulang. Disamping itu, sel-sel abnormal melalui peredaran darah melakukan infiltrasi ke organ-organ tubuh.
• Klasifikasi :

Dikenal 2 golongan besar leukemia akut :

1. Leukemia limfoblastik akut (LLA) : sel induk berasal dari sel induk sistem limfoid
2. Leukemia mieloblastik akut (LMA) : sel induk berasal dari sel induk sistem mieloid

DIAGNOSIS

I.             Anamnesis

• Anemia, sering demam, perdarahan, berat badan turun, anoreksia, kelemahan umum.
• Keluhan pembesaran kelenjar getah bening dan perut.

    II.            Pemeriksaan fisis

• Anemis dan tanda perdarahan : mukosa anemis, perdarahan, ulsera, angina Ludwig
• Pembesaran kelenjar limfe general
• Splenomegali, kadang hepatomegali.
• Pada jantung terjadi gejala akibat anemia.
• Infeksi pada kulit, paru, tulang.

       III.      Pemeriksaan penunjang

1. Anemia normositik normokromik, kadang kadang dijumpai normoblas.
2. Pada hitung jenis terdapat limfoblas. Jumlah limfoblas dapat menyampai 100%.
3. Trombositopeni, uji tourniquet positif dan waktu perdarahan memanjang.
4. Retikulositopenia.
5. Kepastian diagnostik : pungsi sumsum tulang, terdapat pendesakan eritropoiesis, trombopoesis, dan granulopoesis. Sumsum tulang di dominasi oleh limfoblas.
6. Rontgen foto toraks AP dan lateral untuk melihat infiltrasi� mediastinal.
7. Lumbal pungsi : untuk mengetahui ada infiltrasi ke cairan serebrospinal.�

 PENATALAKSANAAN

1.      Protokol pengobatan

Protokol pengobatan menurut IDAI ada 2 macam yaitu :

a.                   Protokol half dose metothrexate (Jakarta 1994) lihat Lampiran

b.                  Protokol Wijaya Kusuma (WK-ALL 2000) lihat lampiran

2.      Pengobatan suportif

Terapi suportif misalnya transfusi komponen darah, pemberian antibiotik, nutrisi, dan psikososial.

PEMANTAUAN

I. Terapi

• Komplikasi terapi adalah alopesia, depresi sumsum tulang, agranulositosis. Sepsis merupakan komplikasi selama pengobatan sitostatika.
• Pada pemberian kortikosteroid dapat terjadi perubahan perilaku, misalnya marah, dan nafsu makan yang berlebihan.

II.   Tumbuh Kembang

Pasien secepatnya masuk sekolah. Dalam jangka lama perlu diobservasi fungsi hormonal dan tumbuh kembang anak.

PROGNOSIS

Prognosis tidak baik. Angka kematian tinggi.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Bagemann, Rastetter J. Atlas of Acute Leukemia. In Clinical Hematology ^rd ed. Thieme, Stuttgart. 1986 pp 243-48.

2.      Berg SL, Steuber CP, Poplack DG. Clinical Manifestation of Acute Lymphoblastic Leukemia. In Hoffman ed : Hematology : Basic Principles and Practice 3^rd ed. Churchill Livingstone Inc. 2000, pp 1070-76.

3.      Miller DR. Baehner RL, Mc Millan CW, Miller LP. Blood Disease of Infancy and Childhood. 5^th ed. St. Louis : Mosby Co., 1997 : 619.

4.      Nathan DB, Oski FA. Hematology of Infancy and Childhood 2^nd ed. Philadelphia : WB Saunders, 2000 : 979.

5.      Pui Ching H. Childhood Leukemia. N Eng J Med 1995 : 332 : 1618-27.

6.      Sandlund J, Harrison PL, Rivers G, Behm FG, FG, Head D, Boyett J rubritz JE, et all. Persistence of Lymphoblasts in Bone Marrow on Day 15 and Days 22 to 25 of Remission Induction Predicts a Dismal Treatment Outcome in Children With Acute Lymphoblastic Leukemia Blood, 202 : 100 : 43-6.