Tetralogi Fallot Dan Serangan Sianosis

PENGERTIAN

Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang digambarkan dengan 4 macam kelainan :

-         Stenosis pulmonalis (valvular, infundibular)

-         Defek septum ventrikel

-         Hipertrofi ventrikel kanan

-         Overriding aorta pada septum ventrikel.

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.

DIAGNOSIS

Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut :

1.      Sianosis , bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan.

2.      Dispneu

3.      Kelelahan

4.      Gangguan pertumbuhan

5.      Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)

6.      Dapat terjadi apneu.

7.      Dapat terjadi kehilangan kesadaran.

8.      Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu.

9.      Takipneu

10.  Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji.

11.  Hipertrofi gingiva

12.  Vena jugularis terlihat penuh/menonjol

13.  Jantung :

• Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 lps kiri/VSD
• Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitude maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pd sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).
• Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.
• Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral).

14.  Kadang-kadang hepatomegali, dengan hepatojugular reflux.

15.  EKG :

-               Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka

-               Khas untuk TF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.

-               Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS

16. Darah :

-               Hb dapat sampai 17 g%;

-               Hct dapat sampai 50-80%;

-               Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.

17. Radiologik :

-               Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).

-               Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.

-               Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

18. Ekokardiografi :

-               VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri

-               Overriding aorta < / = 50%

-               Stenosis infundibuler dan valvuler

-               Hipertrofi ventrikel kanan.

-               Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

Catatan :

TF dibagi 4 derajat

Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal

Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.

Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

TATALAKSANA

Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.

Tatalaksana penderita rawat inap

1.      Mengatasi kegawatan yang ada.

2.      Oksigenasi yang cukup.

3.      Tindakan konservatif.

 Pengobatan pada serangan sianosis

a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :

 * Membuat posisi knee chest atau fetus

 * Ventilasi yang adekuat

b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau s kutan

c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik

d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl

e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral

4. Tindakan bedah (rujukan) :

-   Operasi paliatif: Modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV)

-   Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.

5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.

6. Tatalaksana radang paru kalau ada.

7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

PEMANTAUAN

-         Keadaan umum;

-         Tanda utama;

-         Sianosis;

-         Gagal jantung;

-         Radang paru;

-         EKG;

-         Gejala abses otak

Tatalaksana rawat jalan

1. Derajat I :

Medikametosa : tak perlu

Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

Kontrol : tiap bulan.

2. Derajat II dan III :

Medikamentosa ;

- Propanolol

Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.

Kontrol : tiap bulan

Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Park MK, Troxler RG. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi ke 4. St Louis :Mosby, 2002. h. 191-206.

2.      Siwik ES, Patel CR, Zahka KG. Tetralogy of Fallot. Dalam : Allen HD, Gutgesell HP, Clark EB, Driscoll DJ. Ed. Moss and AdamsHeart Disease In Infants, Children, and Adolescents Including The Fetus and Young Adult. Edisi ke-6. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2001. h. 880-902.