PENYAKIT HIRSCHPRUNG

BATASAN

Penyakit hirschprung ditandai dengan tidak adanya secara kongenital sel ganglion di dalam pleksus mienterikus dan submukosa. Panjang segmen aganglionik bervariasi mulai dari segmen yang pendek yang hanya mengenai daerah sfingter anal sampai daerah yang meliputi seluruh kolon bahkan usus kecil.

PATOFISIOLOGI

Penyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-kaudal dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke 5 sampai minggu ke 12., yang mengakibatkan terdapatnya segmen aganglionik. Dalam segmen ini, peristalsis propulsif yang terkoordinasi akan hilang dan sfingter anal internal gagal untuk mengendor pada saat distensi rektum. Hal ini menimbulkan obstruksi, distensi abdomen dan konstipasi. Segmen aganglionik distal tetap menyempit dan segmen ganglionik proksimal mengalami dilatasi. Hal ini tampak pada enema barium sebagai zona transisi.

GEJALA KLINIS

• Terlambatnya pengeluaran mekonium pada bayi baru lahir (> 48 jam), dan didapatkan gejala obstruksi intestinal setelah hari ke 2 (distensi abdominal, muntah, minum yang berkurang)
• Pada anak : konstipasi dengan distensi perut, kegagalan pertumbuhan, muntah, dan diare intermiten. Konstipasi yang terjadi sering disusul dengan diare yang eksplosif. Dapat pula didapatkan enterokolitis.

CARA PEMERIKSAAN/DIAGNOSIS

1. Pemeriksaan rektal: saluran anal dan ampula rekti yang kecil
2. Pemeriksaan radiologis:
1. Foto polos abdomen|: Usus yang mengalami distensi, sedikit udara dalam rektum
2. Pemeriksaan colon in loop: Tampak zona transisi
3. Biopsi rektal

DIAGNOSA BANDING

Konstipasi idiopatik

  

PENYULIT

Enterokolitis

PENATALAKSANAAN

1.      Penanganan umum

Stabilisasi penderita, mencakup keseimbangan cairan dan elektrolit, antibiotika jika terjadi enterokolitis, serta evakuasi kolon dengan enema

2.      Penanganan khusus

Tindakan bedah: dilakukan kolostomi, dan kemudian dilanjutkan dengan pembedahan definitif.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Imseis, E. and C. E. Gariepy (2004). Hirschsprung Disease. Pediatric Gastrointestinal Disease. Walker., Goulet., Kleinman.et al. Ontario, BC Decker Inc. 1 : 1031-1043.

2.      O'Neill. (2004). "Hirschsprung's Disease", 2006, from www.APSA Resources for Parents  Hirschsprung's Disease Pt_ 1.htm.