Gagal Hati Fulminan Pada Anak

PENDAHULUAN

Gagal hati fulminan adalah suatu sindrom klinik yang disebabkan oleh nekrosis sel hati yang luas, diikuti kegagalan fungsi hati secara mendadak, yang ditandai dengan ensefalopati yang timbul dalam waktu kurang dari 8 minggu setelah gejala pertama penyakit hati.

PATOFISIOLOGI

Berdasar interval waktu antara timbulnya ikterus dan ensefalopati, gagal hati dibagi menjadi 3 kategori : hiper akut, akut, dan sub akut.

Klasifikasi Gagal Hati Akut

	Interval jaundice- Ensefalopati	Edema Otak	Prognosis	Penyebab
Hiper-akut	<7 hari	Sering	Sedang	Virus A,B Acetaminophen
Akut	8-28 hari	Sering	Jelek	Non-A/B/C;obat
Sub-akut	29 hari - 12 mg	Sering	Jelek	Non-A/B/C;obat

 

GEJALA KLINIS

Gejala klinis sangat bervariasi, merupakan gabungan antara gejala kelainan hati dan ensefalopati, mulai yang ringan sampai koma. Pada bayi perjalanan penyakit progresif dan bayi meninggal sebelum ikterus tampak.

Gejala hepatitis : lemah, panas, anoreksia, muntah, nyeri perut, ikterus, kencing keruh, tinja akolis.

Gejala neurologi : gangguan tingkah laku, pusing, sakit kepala, perubahan irama tidur, gangguan koordinasi dengan flapping tremor, refleks tendon yang meningkat, dan refleks Babinsky positif, hingga fase akhir terjadi hipotoni dan refleks-refleks menghilang.

Gradasi koma hepatikum yang terjadi adalah sebagai berikut :

Gradasi	Tingkat kesadaran	Kejiwaan	Tanda Neurologi	Gangguan EEG
0	Normal	Normal	Tidak ada	Tidak ada
Sub-klinis	Normal	Normal	Gangguan tes psikometrik	Tidak ada
1	Gangguan pola tidur Gelisah	Lupa Bingung Agitasi Iritabel	Tremor Apraksia Inkordinasi Tidak bisa menulis	Gelombang tiga fase (5 Hz)
2	Lethargy Respons lambat	Disorientasi waktu Hilang hambatan Kelakuan tak terkontrol	Asteriksis Disarthria Ataksia Refleks hipoaktif	Gelombang tiga fase (5 Hz)
3	Somnolence Confusion	Disorientasi tempat Agresif	Asteriksis Kekakuan otot Tanda Babinsky Refleks hiperaktif	Gelombang tiga fase (5 Hz)
4	Koma	Tidak ada	Deserebrasi	Aktifitas gelombang Delta/ lambat

DIAGNOSIS

Selain anamnesis, pemeriksaan fisik dan neurologis, beberapa pemeriksaan penunjang juga diperlukan dalam menegakkan diagnosis :

Pemeriksaan laboratorium

a.       Serum transaminase : meningkat  70-100 kali

b.      Bilirubin direk dan total : bilirubin > 4 mg/dl menunjukkan prognosis buruk

c.       Alkali fosfatase : normal atau meningkat

d.      Faal hemostasis : memanjang

e.       Albumin serum : fase awal normal dan menurun pada fase lanjut. Kadar albumin rendah menunjukkan prognosis buruk

f.        Hipoglikemia, khususnya pada bayi

g.       Peningkatan kadar serum kreatinin signifikan mengarah pada hepatorenal syndrome

h.       Hiponatremia dan hipokalemia

i.         Kadar fosfat rendah

j.        Kadar serum ammonia meningkat secara dramatis

k.      Peningkatan serum laktat sebagai akibat gangguan perfusi jaringan dan penurunan klirens oleh hati

l.         Analisis gas darah : asidosis metabolik atau alkalosis respiratorik sebagai akibat dari hepatopulmonary syndrome

m.     Pemeriksaan serologi terhadap etiologi gagal hati fulminan

 Pemeriksaaan penunjang lain

a.       EEG

b.      USG hati  (Doppler)

c.       CT scan atau MRI abdomen.

d.      CT scan kepala

e.       Biopsi hati

 TATALAKSANA

Tujuan pengobatan adalah mempertahankan fungsi otak, ginjal, pernafasan sampai terjadi regenerasi hati serta mencegah terjadi komplikasi, dengan pengawasan yang intensif dan berkesinambungan, meliputi :

1. Mempertahankan  keseimbangan  cairan dan elektrolit. 

�        Pemberian cairan intravena.

�        Mempertahankan kadar Natrium dan Kalium darah.

2. Diet

Tinggi kalori, tinggi karbohidrat dan cukup lemak. Protein 0,5-1 g/kgBB/hari.

3. Pengobatan terhadap perdarahan

Timbulnya perdarahan merupakan akibat defisiensi faktor-faktor pembekuan, DIC, dan trombositopenia.

�        Vitamin K

�        Plasma segar beku

�        Faktor pembekuan diberikan bila waktu protrombin memanjang lebih dari 10 detik

�        Antasid dan antagonis reseptor H₂ 20 mg/kgBB/hari

�        Bila terjadi perdarahan diberikan darah segar

4. Pengobatan terhadap ensefalopati

�        Neomisin 25 mg/kgBB tiap 8 jam

�        Laktulose enema 150cc dalam 500cc air 4 kali sehari

�        Laktulose oral 1 ml/kgBB 4 kali sehari

5. Pemberian sedatif harus dicegah

�        Bila kejang diberi flumazenil (benzodiazepine-receptor antagonist)

�        Tidak boleh diberikan diazepam karena dapat menekan pusat pernapasan

6. Antibiotik

Jika diduga infeksi, sesuai hasil kultur.

7. Edema serebri

�        Kortikosteroit masih kontroversi

�        Manitol 0.5-1 g/kgBB iv bila tekanan intrakranial lebih dari 30 mmHg, dosis pemeliharaan 0.25-0.5 g/kgBB iv 4 kali sehari.

8. Gangguan ginjal

Peritoneal dialisis atau hemodialisis bila terjadi gagal ginjal

9. Gangguan pernafasan

�        Intubasi endotrakheal dan ventilasi mekanik bila terjadi gagal nafas

�        Asidosis diberi Natrium Bicarbonat karena dapat memperbaiki kesadaran dan meningkatkan aliran darah dan oksigen ke otak

10. Usaha untuk menunjang fungsi hati

�        Tranfusi tukar (exchange transfusion)

�        Dialisis peritoneal pada penyakit Wilson untuk membuang tembaga dengan menambah D-penicillamine kedalam dialysate

�        Plasmapheresis pada gagal hati fulminan yang menunggu transplantasi

�        Charcoal haemoperfusion dengan infus prostacyclin

�        Transplantasi hati

PEMANTAUAN

Tekanan darah, nadi, suhu tubuh, produksi urine dan jika memungkinkan dengan tekanan vena sentral. Pemeriksaan  laboratorium : darah lengkap, fungsi ginjal dan fungsi hati, serum  elektrolit,  albumin, analisa gas darah dan

PROGNOSIS

Mortalitas pada anak-anak sebesar 80-90% disebabkan edema serebri, sepsis, dan kerusakan multi organ. Angka keberhasilan hidup adalah sebesar � 10-20%. Dipengaruhi oleh derajat koma, macam pengobatan, umur penderita, dan tergantung pada kemampuan regenerasi hati serta komplikasi yang terjadi.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Pomeranz AJ, Busey SL et al. Pediatric Decision Making Strategies. 16^th ed. Philadelphia : WB Saunders Company. 2002; 134-8.

2.      Schiedt FV, Lee WM. Fulminant liver disease. Clin in Liver Dis. 2003; 2 : 331-49.

3.      Sokol JR, Narkewicz MR. Fulminant Hepatitis. In : Hay WW, Hayward AR et al. Current Pediatric Diagnosis and Treatment. 15^th  ed. Newyork : Lange Medical Book/Mc Graw Hill.2001; 585-6.

4.      Suchi JF. Fulminant Hepatic Failure. In: Behrman RE, Kliegman RM et al . Nelson Textbook of Pediatrics. 17^th  ed. Philadelphia :  WB Saunders Company. 2004; 1220-2.

Algoritme Tatalaksana Gagal Hati fulminan

Gagal Hati Fulminan