Purpura Trombositopenik Imun (PTI)

SINONIM : Autoimmune Thrombocytopenic Purpura, Morbus Wirlhof, purpura Hemorrhagica

 BATASAN

Merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorders) pada anak usia 2-4 tahun, dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun. Terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam 6 bulan dan jika PTI terjadi pada usia < 1 tahun atau >10 tahun biasanya kronik dan dihubungkan dengan kelainan imunitas.

 PATOFISIOLOGI

Pada PTI akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit.

DIAGNOSIS

I.        Anamnesis

• Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus (infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna), misalnya Rubella, Rubeola, Chicken Pox atau vaksinasi dengan virus hidup.
• Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan, riwayat sebelum perdarahan.
• Riwayat pemberian obat-obat, misalnya heparin, sulfonamid, quinidine/quinine, aspirin.
• Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia atau kelainan hematologi.

II.     Pemeriksaan fisis

• Perhatikan manifestasi perdarahan (Tabel 1), tipe perdarahan termasuk perdarahan retina, beratnya perdarahan.
• Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening.
• Infeksi
• Gambaran dismorfik yang diduga kelainan kongenital termasuk kelainan tulang, kehilangan pendengaran.

Tabel 1. : Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk intervensi pada anak dengan PTI

(maaf tabel nya lost.. hiksss hiksss  ntar di cari dulu ya ,,,, ) hehehe

III.Pemeriksaan penunjang

• Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal.
• Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal.
• Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelet), masa perdarahan (Bleeding Time) memanjang.
• Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu bila gambaran klinis dan laboratorium klasik, tapi bila ditemukan limfadenopati, organomegali, anemia atau kelainan jumlah leukosit perlu dilakukan.

Tabel 2. : Gambaran PTI akut dan kronik

	AKUT	KRONIK
Umur	2-6 tahun	Dewasa
Jenis kelamin	Laki : wanita = 1 : 1	Laki : Wanita = 1 : 3
Ada infeksi yang mendahului	+ 80 %	Jarang
Permulaan	Akut	Perlahan-lahan
Jumlah trombosit	< 20.000/mm3	40.000-80.000/mm3
Eosinofili dan limfositosis	Sering	Jarang
Kadar IgA	Normal	Lebih rendah
Lama penyakit	Biasanya 2-6 minggu	Berbulan-bulan sampai bertahun-tahun
Prognosis	Penyembuhan spontan pada 80% kasus	Perjalanan penyakit menahun dengan jumlah trombosit naik turun

DIAGNOSIS BANDING

• Anemia aplastik dan leukemia akut : gambaran darah tepi dan sumsum tulang biasanya cukup khas.
• Septikemia pada stadium permulaan : penderita tampak sakit.
• Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus Erythematosus (SLE) : tes sel LE, tes ANA (Antinuclear antibody).

 

PENATALAKSANAAN

Beberapa kemungkinan pengobatan PTI pada anak dapat dilihat pada tabel 3.

Tabel 3. : Beberapa kemungkinan pengobatan PTI pada anak

Intravenous immunoglobulin (IVIG)	Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit < 30 x 109/l pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama). Pada perdarahan emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit. Pada PTI kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2-8 minggu.
Kortikosteroid	4 mg prednison/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian tappering of dalam periode 7 hari. Pada perdarahan emergensi: 8-12.00 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau 0,5-1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama dengan IVIG atau transfusi trombosit.
Anti-R(D) antibody	10-25 lg/kg BB/ hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50 cc NaCl 0,9% dan habis dalam 30 menit.
a-interferon	3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu
Siklosporin	3-8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis
Azatioprin	50-300 mg/m2 per os/hari selama > 4 bulan

Catatan :

• Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan berhubung adanya zat anti terhadap trombosit.
• Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada PTI akut dengan dugaan perdarahan otak. Biasanya dilakukan bersama dengan transfusi trombosit dalam jumlah yang besar.

KOMPLIKASI

• Anemia karena perdarahan hebat
• Perdarahan otak setelah anak jatuh (rudapaksa pada kepala)
• Sepsis pasca splenektomi

DAFTAR PUSTAKA

1.      Lanzlowsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Edisi ke-2. New York : Churchill Livingstone; 1995, h. 202-3.

2.      Lilyman JS. Disorders of Platellets. I. Thrombocytopenia and Thrombocytosis. Dalam : Lillyman JS, Hann IM, penyunting. Paediatric Hematology. Edisi ke-1. Edinburgh : Churchill Livingstone; 1992, h. 129-68.

3.      Beardsky DS. Platelet Abnormalities in Infancy and Childhood. Dalam : Nathan DG, Oski FA, penyunting. Hematology of Infancy and Childhood. Edisi ke-4. Philadelphia : Saunders; 1993, h. 1561-604.

4.      Grabowski EF, Corrigan JJ. Hemostasis : General Considerations. Dalam: Miller DR, Baehner RL, Miller LP, penyunting. Blood Diseases of Infancy and Childhood. Edisi ke-7. St. L