Limfoma Non Hodgkin

BATASAN

Limfoma non hodgkin adalah keganasan primer jaringan limfoid yang bersifat padat  yang pada dasarnya merupakan keganasan sel limfosit.

 EPIDEMIOLOGI

Limfoma merupakan penyakit keganasan yang sering ditemukan pada anak sepertiga leukemia dan keganasan susunan syaraf pusat. Angka kejadian tertinggi pada umur 7-10 tahun dan jarang dijumpai pada usia dibawah 2 tahun. Laki-laki lebih sering bila dibandingkan wanita dengan perbandingan 2,5 : 1. Angka kejadiannya setiap tahun diperkirakan meningkat dan di USA 16,4 persejuta anak dibawah usia 14 tahun. Angka kejadian limfoma malignum di Indonesia sampai saat ini belum diketahui dengan pasti.

KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI

Klasifikasi yang banyak dipergunakan adalah dari Rappaport (R), Kiel (K), Lukes and Collins, WHO dan Working Formulation (WF).

Tabel 1. : Klasifikasi histopatologi LNH pada anak

KIEL	RAPPAPORT	WORKING FORMULA
High grade		High grade
Limfoblastik Burkitt�s dan bentuk lainnya	Difus undiferentiated (Burkitt�s dan non Burkitt�s)	Small non cleaved cell
Limfoblastik komoluted	Limfoblastik difus	Limfoblatik
Limfoblastik non klasifikasi
Imunoblastik	Histiositik difus	Imunoblastik sel besar
Sentroblastik		Intermediate grade
		Difus sel besar

GEJALA KLINIS DAN LABORATORIUM

• Masa intra abdominal dan intratorakal (masa mediastinum) sering disertai efusi pleura.

• Pada anak lebih besar sering ditemukan masa mediastinal (25-35%) khususnya pada limfoma limfoblastik sel T. Gejala yang menonjol adalah nyeri, disfagi, sesak napas, pembengkakan daerah leher, muka, dan sekitar leher, akibat obstruksi vena kava superior.
• Pembesaran kelenjar limfe (limfadenopati) di sebelah atas diafragma meliputi leher,  supraklavikular atau aksiler, tetapi jarang sekali pembesaran kelenjar limfe retroperitoneal.
• Pembesaran limpa dan hati menunjukkan keterlibatan sumsum tulang sering menunjukkan gejala leukemia limfoblastik akut.
• Gambaran laboratorium dalam batas normal, kadar LDH dan asam urat menggambarkan adanya tumor lisis maupun nekrosis jaringan.

 DIAGNOSIS

• Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik sangat penting. 
• Diagnosis ditegakkan dengan biopsi, pemeriksaan sitologis cairan efusi maupun aspirasi sumsum tulang, bila dimungkinkan dengan pemeriksaaan imunologik dan sitogenik.
• Pemeriksaan lain adalah pemeriksaan darah lengkap, fungsi hati, fungsi ginjal, cairan serebrospinal, asam urat, LDH, USG abdomen dan scanning tulang.

Tabel 2. : Skema Stadium LNH Dari St. Jude Children�s Research Hospital

PENATALAKSANAAN

Kemoterapi dengan menggunakan protokol COMP terdiri dari :

�        Fase induksi :

-          Siklofosfamid 1,2 g/m² iv (hari ke-1)

-          Vinkristin 2 mg/m² iv (hari ke-3, 10, 18, 26)

-          Metotreksat 300 mg/m² iv (hari ke-12)

-          Metotreksat 6,25 mg/m² it (hari ke-4, 30, 34)

-          Prednison 60 mg/m² po (hari ke-3 sampai 30 kemudian diturunkan bertahap sampai hari ke-40

�        Fase rumatan :

-                      Siklofosfamid 1,0 g/m² iv (minggu ke-0, 4, 8, 12, 16, 20)

-                      Vinkristin 1,5 mg/m² iv (minggu ke-0, 2, 4, 6, 8, 10, 12, 14, 16, 18, 20)

-                      Metotreksat 300 mg/m² iv (minggu ke-2, 6, 10, 14, 18)

-                      Metotreksat 6,25 mg/m² it (minggu ke-4, 8, 12, 16, 20)

-                      Prednison 60 mg/m² po selama 5 hari (minggu ke-0, 4, 8, 12, 16, 20)

Selama kemoterapi dilakukan pemeriksaan fungsi hati, ginjal tiap bulan.

 DAFTAR PUSTAKA

1.      Patte C. Non Hodgkin�s Lymphoma. Dalam Pinkerton CR and Plowman PN penyunting. Paediatric Oncology. Edisi ke-2. London; Chapman & Hall Medical; 1997 : 278-295.

2.      Oberlin O, Mc Dowell HP. Hodgkin�s Disease. Dalam Pinkerton CR and Plowman PN penyunting. Paediatric Oncology. Edisi ke-2. London; Chapman & Hall Medical; 1997 :   296-319.

3.      Hudson MM, Donaldson SS. Dalam Poplack DG, Pizzo PZ penyunting. Principles and Prcatice of Pediatric Oncology. Edisi ke-4. Philadelphia; Lippincott Williams & Wilkins;   2002 : 661-705.

4.      Magrath It. Malignant Non-Hodgkin�s Lymphomas in Children. Dalam Poplack DG, Pizzo PA penyuting. Principles and Practice of Pediatric Oncology. Edisi ke-4. Philadelphia; Lippincott Williams & Wilkins; 2002 : 661-705.

5.      B�y�pamuk�u M. Non-Hodgkin�s Disease. Dalam Voute PA, Kalifa C, and Barret A penyunting. Cancer in Children Clinical Management, Edisi ke-4. New York; Oxford University Press; 1999 : 119-136.

6.      Oberlin O. Hodgkin�s Disease. Dalam Voute PA, Kalifa C, and Barret A penyunting. Cancer in Children Clinical Management, Edisi ke-4. New York; Oxford University Press; 1999 : 137-153.

7.      Lanzkowsky MB, ChB. Hodgkin�s Disease. Dalam Lanzkowsky MB, ChB, penyunting. Manual of Pediatric Hematology Oncology. Edisi ke-2. New York; Churchill Livingstone; 1995 : 347-373.

8.      Lanzkowsky MB, ChB. Non-Hodgkin�s Disease. Dalam Lanzkowsky MB, ChB, penyunting. Manual of Pediatric Hematology Oncology. Edisi ke-2. New York; Churchill Livingstone; 1995 : 375-396.