Hipertensi Portal Pada Anak

PENDAHULUAN

Hipertensi portal adalah peningkatan tekanan aliran darah portal diatas 10-12 mmHg yang menetap, dimana tekanan dalam keadaan normal berkisar 4-8 mmHg. Hipertensi portal juga didefinisikan sebagai sekumpulan gejala yang terjadi karena peningkatan tekanan vena portal yang kronis. Merupakan salah satu penyebab morbiditas dan mortalitas pada anak dengan penyakit hati.

PATOGENESIS

Hipertensi portal diklasifikasikan menurut tempat utama terjadinya resistensi aliran darah portal yaitu : ekstrahepatik dan intrahepatik. Hipertensi portal tergantung pada dua komponen dasar, yaitu : aliran darah porta dan tahanan vaskuler. Peningkatan tahanan vaskuler adalah faktor yang paling sering sebagai penyebab hipertensi portal. Tahanan terhadap aliran darah porta dipengaruhi oleh vaskuler intrahepatik, pembuluh darah porta dan porto-kolateral. Selain dipengaruhi oleh faktor mekanik, aliran porta juga dipengaruhi oleh beberapa mediator vasoaktif, diantaranya nitrogen oksida, noredrenalin, angiotensin II serta endotelin. Obstruksi vena porta ekstra hepatik merupakan penyebab terpenting hipertensi portal pada anak-anak. Akibat hipertensi portal terjadi penurunan aliran darah ke vena porta, sehingga mendorong terbentuknya kolateral (portosystemic collateral) baik superfisial maupun profundus. Komplikasi hipertensi portal terjadi jika tekanan portal mencapai 12 mmHg atau lebih. Komplikasi terbesar adalah perdarahan gastrointestinal sebesar 80% dari kasus, dan 5% menyebabkan kematian.

GEJALA KLINIS

Munculnya hipertensi portal tidak selalu disertai gejala, gejala klinis biasanya muncul akibat komplikasi yaitu :

• Hematemesis
• Melena
• Ensefalopati akibat fungsi hati yang buruk
• Asites
• Hepatomegali
• Splenomegali
• Pelebaran vena dinding perut dan caput medusa
• Ikterus

DIAGNOSIS

Anamnesis dan pemeriksaan fisik pada penderita hipertensi portal ditujukan untuk menentukan kemungkinan penyebab hipertensi portal dan komplikasi yang terjadi, misalnya :

• Riwayat kuning
• Riwayat transfusi (penularan hepatitis B dan C)
• Riwayat penyakit hati dalam keluarga (hemochromatosis, Wilson disease)

Beberapa pemeriksaan penunjang juga membantu menegakkan diagnosis :

�        Laboratorium : darah lengkap, tes fungsi hati, faal hemostasis, albumin, serologi hepatitis, defisiensi alfa-1 antitripsin

• Radiologi : foto polos abdomen, USG Doppler, CT scan, MRI, CT-angiografi
• Endoskopi
• Biopsi hati

DIAGNOSIS BANDING PENYEBAB

• Ekstrahepatik :

-         Obstruksi vena porta: trombosis vena porta

-         Peningkatan aliran porta: arteriovenous fistula

• Intrahepatik :

-         Penyakit hepatoseluler : hepatitis virus (akuit/kronis), sirosis, fibrosis hepar kongenital, penyakit Wilson, defisiensi α₁- antitripsin, penyakit glycogen storage tipe IV, hepatotoksisitas (methotrexate, nutrisi parenteral)

-         Penyakit traktus bilier: atresia bilier ekstrahepatik, cystic fibrosis, kista duktus koledokus, kolangitis sklerosis, gangguan saluran empedu intrahepatik

-         Hipertensi portal idiopatik :

Obstruksi postsinusoidal : sindrom Budd-Chiari, penyakit veno-occlusive (trombosis dan malformasi kongenital segmen toraks vena cava inferior,� perikarditis konstriktif, gangguan katup trikuspid, miokardiopati kongestif berat)

TERAPI

Perdarahan gastrointestinal akibat pecahnya varises esofagus merupakan komplikasi tersering dan kegawat-daruratan pada penderita hipertensi portal, sehingga terapi hipertensi portal dapat dibagi menjadi terapi kegawat-daruratan dan profilaksis terhadap perdarahan atau perdarahan berulang.

Terapi perdarahan varises esofagus :

• Resusitasi cairan (cairan kristaloid maupun darah)
• Koreksi koagulopati : vitamin K, transfusi trombosit dan Fresh Frozen Plasma
• Pasang sonde lambung : monitor perdarahan
• Reseptor H₂ bloker (ranitidin)
• Medikamentosa :

-         Octreotide/Somatostatin : 1 mcg/Kg BB/jam sampai 12 jam setelah perdarahan berhenti

-         Vasopressin : 0,33 U/Kg BB selama 20 menit dan dilanjutkan dengan dosis yang sama tiap jam

• Skleroterapi endoskopik

Terapi preventif perdarahan varises esofagus :

• b-blocker: propanolol 0,5 mg/Kg BB/12 jam
• Skleroterapi preventif
• Ligasi Varises endoskopik (jarang)
• Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)
• Splenektomi
• Devaskularisasi
• Transplantasi hati

PROGNOSIS

Hipertensi portal akibat kelainan intrahepatik mempunyai prognosis yang buruk. Hipertensi portal umumnya bersifat progresif sejalan dengan memburuknya fungsi hati. Usaha yang dilakukan ditujukan pada penanganan perdarahan akut dan pencegahan perdarahan berulang. Sedangkan pada penderita dengan sumbatan vena porta (ekstrahepatal), episode perdarahan jarang dan lebih ringan. Sebagian besar penderita dapat diterapi secara konservatif.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Bosch J, Carlos J. Pathophysiology of portal hypertension and its complications. Dalam : Bircher J, Benhamou JP, McIntyre, Rizzetto M, Rodes J, eds. Oxford textbook of Clinical Hepatology. Edisi ke-2. New York: 1999; 1 : 653-9.

2.      Boyer TD, Henderson JM. Portal Hypertension and Bleeding Esophageal Varises. Dalam : Zakim D, Boyer TD, penyunting. Hepatology a Textbook of Liver Disease. Edisi ke-3. Philadelphia : WB Saunders Co ,1996; 720-63.

3.      Sage PB, Le Bail B, Balabaud C. Liver and biliary tract histology. Dalam : Bircher J, Benhamou JP, McIntyre, Rizzetto M, Rodes J, eds. Oxford textbook of Clinical Hepatology. Edisi ke-2. New York : Oxford University Press 1999; 1 : 13-20.

4.      Sherlock S, Dooley J. The portal venous system and portal hypertension. Dalam : Sherlock S, Dooley J. penyunting. Disease of the liver and biliary system. Edisi ke-10. USA : Blackwell Science Inc. 1997; 135.

5.      Sucky FJ. Portal Hypertension and Varises. Dalam : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson textbook of Pediatrics. Edisi ke-17. Philadelphia : WB Saunders Co, 2001; 1346-49.