Anemia Aplastik

BATASAN

Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi dan penurunan selularitas sumsum tulang.

PATOFISIOLOGI

1. Defek sel induk hematopoetik
2. Defek lingkungan mikro sumsum tulang
3. Proses imunologi

Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.

Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :

• Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti tumor)
• Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.
• Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)

Microenvironment :

Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.

Cell Inhibitors :

Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.

GEJALA KLINIS

Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :

1. Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.
2. Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain.
3. Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.

Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSIS

Kriteria anemia aplastik yang berat

Darah tepi :

            Granulosit         <500/mm³

            Trombosit         <20.000/mm³

            Retikulosit        <1,0%

Sumsum tulang :

            Hiposeluler       < 25%

DIAGNOSIS BANDING

1. Leukemia akut
2. Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.
3. Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital
4. Anemia aplastik konstitusional tipe II
5.   Diskeratosis kongenital

 PENATALAKSANAAN

• Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :

1. Pemeriksaan rektal
2. Pengukuran suhu rektal
3. Tindakan dokter gigi
4. Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat

• Simtomatik
• Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)
• Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm³ : transfusi trombosit (tiap unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit �  50.000/mm³)
• Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan.
• Transfusi leukosit (PMN)
• Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena timbul anti PMN leukoaglutinin)
• Kortikosteroid:Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler, diberikan selama 4-6  minggu.
• Steroid anabolik
• Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12 minggu)
• Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral
• Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM
• Testosteron propionat : � -2 mg/kg/hari sublingual
  Efek samping :

• Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (revesibel sebagian bila obat dihentikan).
• Pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati, kolestasis.
• Hepatotoksik pada pemberian sublingual
• Transplantasi sumsum tulang :

Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang.

 KOMPLIKASI

• Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)
• Infeksi
• Perdarahan

 PROGNOSIS

• Anemia aplastik 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.
• Anemia aplastik ringan 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama.

DAFTAR PUSTAKA

1.      Epstein FH.  The Pathophysiology of Acquired Anemia Aplastic. N Eng. J. Med 1997,  336 : 1365-1372.

2.      Young  NS. Bone Marrow Aplasia : The Pathophysiology of Acquired  Aplastic Anemia. Education Programme of The 26^th Congress of The International Society of Hematology, Singapore:

      ISH, 1996.

3.      Young NS, Alter BP. Aplastic anemia : Acquired and Inherited. Philadelphia : WB Saunders,1994.

4.      Young NS. Pathogenesis and Pathophysiology of Aplastic Anemia Dalam. Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ dkk. Penyunting. Hematology : Basic Principles and Practice, edisi ke-2. NewYork

: Churchill  Livingstone, 1995 : 299-325.